Γιατροί, Νευρολόγος

Δυσκινησία

1573

Νικόλαος Θάνος

Νευρολόγος

Ειδικευθείς στην Γ΄ Πανεπιστημιακή Κλινική «Γ. Παπανικολάου»

Δυσκινησία

Υπό τον όρο « δυσκινησία», ο οποίος είναι ένας πολύ γενικώς και όχι σαφώς καθορισμένος όρος, περιλαμβάνεται ένα πλήθος ακούσιων κινητικών φαινομένων όπως είναι η χορεία, η αθέτωση, ο ημιβαλισμός, ο τρόμος, τα τικ κ.λπ.

Χορειακές ονομάζονται οι άσκοπες, ακούσιες, άρρυθμες, ταχείες και μικρής διάρκειας επαναλαμβανόμενες κινήσεις των άκρων, των δακτύλων, του κορμού και σπανιότερα της κεφαλής.

Αθετωσικές ονομάζονται οι ακούσιες, συνεχείς, αργές, ερπυστικές, ¨σκωληκοειδείς¨ κινήσεις περιφερικού τμήματος ενός άκρου ή και των δύο άκρων.

Τικ (ticks) ονομάζονται οι αιφνίδιες, μονόπλευρες ή αμφοτερόπλευρες, ήπιες, ακούσιες, άρρυθμες βραχείας διάρκειας μυϊκές συσπάσεις οι οποίες επαναλαμβάνονται στερεότυπα αλλά άσκοπα.

Ο ημιβαλισμός αποτελεί μια μορφή υπερκινησιών, η οποία συνίσταται από μεγάλου εύρους, κεντρομελικές, βίαιες, ταχείας, ακούσιες κινήσεις των άκρων του ενός ημίσεως του σώματος.

Δυσκινησία I

TICKS (ΤΙΚ)

Τα τικ εντοπίζονται συχνότερα στο πρόσωπο ( στα βλέφαρα, στις γωνίες του στόματος) και στα άνω άκρα. Συνήθως, επεκτείνονται με τη συγκινησιακή φόρτιση και υποχωρούν με τη διάσπαση της προσοχής του ατόμου. Συχνά υπάρχει μια ιδεοψυχαναγκαστική συνιστώσα. Τα τικ μπορεί να είναι ιδιοπαθή, να αποτελούν σύμπτωμα του συνδρόμου   Gilles de la Tourette, να οφείλονται σε οργανική βλάβη του εγκεφάλου ή σε έκθεση του ατόμου σε τοξικό παράγοντα.

Θεραπεία πρώτης επιλογής → Αλοπεριδόλη/ Aloperidin, Πιμοζίδη /Pirium, Τετραβεναζίνη /Xenasine

Δεύτερης γραμμής → Κλονιδίνη/ Catapresan, Κλοναζεπάμη/ Rivotril , Ζιπρασιδόνη/Geodon , Ολανζιπίνη/ Zyprexa.

Εάν συνυπάρχει ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή Σιτολοπράμη/ Seropram, Pricital, Εσιταλοπράμη/  Cipralex, Φλουοξετίνη/ Ladose.

Δυσκινησία ΙΙ

Ημιβαλισμός

Ο όρος ημιβαλισμός εκφράζει τις ακούσιες κεντρομελικές, μεγάλου εύρους, βίαιες, εκρηκτικές και ταχείες κινήσεις των άκρων του ενός ημίσεως του σώματος. Οι ημιβαλιστικές κινήσεις που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της ημέρας και υποχωρούν κατά τη διάρκεια του ύπνου, οφείλονται σε βλάβη του αντίπλευρου ημισφαιρίου αγγειακής φλεγμονώδους αιτιολογίας (τοξοπλάσμωση AIDS, μηνιγγίτιδα)

Θεραπεία

Εάν το αίτιο είναι γνωστό, η θεραπεία είναι αιτιολογική. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις ο ασθενής μπορεί να μη λάβει αγωγή, εάν η κατάσταση δεν του προκαλεί άγχος. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές λαμβάνεται μέριμνα ώστε να μην τραυματισθεί λόγω του ότι οι κινήσεις είναι απρόβλεπτες και συχνά μεγάλου εύρους.

Αλοπεριδόλη/ Aloperidin, Χλωροπρομαζίνη/ Largactil, Προμεθαζόνη/ Phenergan, Πιμοζίδη/ Pirium, Τετραβεναζίνη/ Xenazine, Κλοναζεπάμη/ Rivotril.

Δυσκινησία ΙΙΙ

Χορεία και άλλα συμπτώματα της Νόσου Huntington

Η Νόσος Huntington είναι κληρονομικό νόσημα που μεταβιβάζεται κατά τον αυτόσωμο επικρατητικό χαρακτήρα με σχεδόν πλήρη διατρητικότητα. Το υπεύθυνο γονίδιο εντοπίζεται στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος  4. Ο επιπολασμός της είναι σε παγκόσμια κλίμακα 1ο περιστατικά/ 100000 πληθυσμού. Η νόσος εκδηλώνεται με ύπουλο τρόπο, συνήθως σε άτομα ηλικίας 35 έως 45 με την ίδια συχνότητα σε άντρες και γυναίκες. Από τη στιγμή της διάγνωσης η διάρκεια  της νόσου κυμαίνεται από 15 έως 30 έτη. Κλινικά χαρακτηριστικά:

  1. Χορειακές κινήσεις
  2. Διαταραχή της προσωπικότητας
  3. Ψυχικές διαταραχές (κατάθλιψη, άγχος, παρανοϊκός ιδεασμός)

Παθολογοανατομικά, χαρακτηρίζεται από απώλεια νευρώνων στον κερκοφόρο και στο κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα.

Θεραπεία:  Αλοπεριδόλη/ Aloperidin, Τετραβεναζίνη/ Xenazine, Πιμοζίδη/ Pirium, Σουλπιρίδη/ Dogmatyl, Κουετιαπίνη/ Seroquel.

Δυσκινησία IV

Χορεία και αθέτωση στο πλαίσιο άλλων νοσημάτων

  1. Ρευματική χορεία είναι η νόσος των παιδιών και των εφήβων και οφείλεται σε στρεπτοκοκκική λοίμωξη, η οποία μπορεί να προηγείται της εμφάνισης των χορειακών κινήσεων από 1-6 μήνες. Το 1/3 των πασχόντων έχει και άλλες κλινικές εκδηλώσεις ρευματοπάθειας. Αντιμετώπιση για τη λοίμωξη δίνουμε πενικιλίνη. Για την αντιμετώπιση των χορειακών κινήσεων Βαλπροΐκο / Depakine, Καβαμαζεπίνη/ Tegretol.
  2. Χορεία από λήψη φαρμάκων. Η εμφάνιση της χορείας μπορεί να είναι απότοκος της λήψης μιας σειράς φαρμάκων ( αντιεπιληπτικών, αντιπαρκινσονικών κ.α.)

Η θεραπεία όταν οφείλεται στη λήψη φαρμάκων συνίσταται η μείωση του υπεύθυνου φαρμάκου ή η αντικατάστασή του.

  1. Χορεία μεταβολικής αιτιολογίας συνήθως οφείλονται σε υπέρ ή υπό Ca2+ ή Na+ αιμία, υπογλυκαιμία, υπεργλυκαιμία και υπερθυρεοειδισμό.
  2. Χορεία αγγειακής αιτιολογίας συνήθως οφείλεται σε αγγειακές δυσπλασίες, αγγειακά εφράγματα ή εντάσσεται στο πλαίσιο πολυκυτταραιμίας.
  3. Χορεία αυτοάνοσης αρχής οφείλεται σε ΣΕΛ, αγγειίτιδα
  4. Χορεία άλλης αιτιολογίας οφείλεται σε γεροντική χορεία, σε εγκεφαλική παράλυση ή σε όγκο του εγκεφάλου.

Δυσκινησία V

Δυσκινησία και δυστονία στο πλαίσιο της νόσου Wilson

Η υπατοφακοειδής εκφύλιση ή νόσος Wilson είναι μια κληρονομικοεκφυλιστική νόσος που εκδηλώνεται κατά τη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Μεταβιβάζεται κατά τον αυτόσωμο υπολειπόμενο χαρακτήρα. Το υπεύθυνο γονίδιο τοποθετείται στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 13. Η νόσος χαρακτηρίζεται από διαταραχή του μεταβολισμού του Χαλκού (Cu2+) με συνέπεια την αύξηση της ενδοκυττάριας συγκέντρωσής του, γεγονός που οδηγεί σε εκφύλιση ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου και σε κίρρωση του ύπατος.

Κλινικά χαρακτηριστικά που ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή:

  1. Τρόμος ( σε ποσοστό 33% των πασχόντων)
  2. Δυστονία (εμφανίζεται στο 60% των ασθενών)
  3. Δυσκινησία (χορειόμορφες και αθετωσικές κινήσεις)
  4. Δυσαρθρία
  5. Διαταραχές της συμπεριφοράς

Εργαστηριακά ευρήματα:

  1. Ο Cu2+ των ούρων είναι αυξημένος
  2. Το ελεύθερο κλάσμα του Cu2+ είναι αυξημένο, ενώ ο ολικός Cu2+ του ορού ελαττωμένος
  3. Η σερουλοπλασμίνη του ορού είναι ελαττωμένη

Θεραπεία

Αιτιολογική →D-πενικιλαμίνη/ Penikilamine

Για ασθενείς που δεν ανέχονται την πενικιλίνη δίνουμε τριεντίνη

Άλλες ουσίες που χορηγούμε είναι το θειικό κάλιο και το οξείδιο του ψευδαργύρου.

Αντιχολινεργικά φάρμακα → Βενζεξόλη/ Artane

Αποφυγή τροφών που περιέχουν πολύ Cu2+  όπως σοκολάτες, μανιτάρια, συκώτι, ξηροί καρποί , όστρακα και τυρί.